Hemoragická diatéza

(Krvácení z řeckého krvácení)

skupina nemocí a patologických stavů dědičné nebo nabyté povahy, jejichž společným projevem je hemoragický syndrom (tendence k recidivujícímu intenzivnímu dlouhodobému, nejčastěji mnohonásobnému, krvácení a krvácení). Podle vedoucího mechanismu rozvoje hemoragického syndromu se rozlišuje hemoragická diatéza: vaskulární geneze; v důsledku nedostatku krevních destiček v krvi nebo jejich nižší kvality; spojené s poruchami systému srážení krve. V každé z uvedených skupin se rozlišují dědičné a získané formy.

Hemoragická diatéza vaskulární geneze. Z geneticky determinovaných forem G. d. Z této skupiny je nejčastější dědičná teleangiektázie (Osler-Randyuova choroba (Oslerova-Randyho choroba)), v důsledku čehož dochází k řídnutí bazální membrány malých krevních cév na sliznicích, rtech, kůži v důsledku ztenčení a a někdy na vnitřních orgánech malý uzel nebo rozvětvený (ve formě pavouků) snadno krvácející cévní formace jsou tvořeny. Zvláště nebezpečné jsou intenzivní a obtížně zastavitelné krvácení z nosu, progredující ve věku 7-10 let. U mnoha pacientů se také vyvíjejí arteriovenózní zkraty v plicích (rentgenové snímky ukazují fokální výpadky) a v játrech, což může vést ke vzniku sekundární erytrocytózy (viz erytrocytóza), cyanotické hyperémie kůže obličeje a sliznic. Další vzácné formy jsou teleangiektázie, kombinovaná s poruchami mozečku a imunitní deficiencí, například Louis-Barův syndrom (viz Ataxie).

Mezi získanými G. d., Charakterizovanými převažující lézí krevních cév, dominují infekční (viz hemoragické horečky) a imunitní (viz hemoragická vaskulitida). Když jsou získané D. D. léze lokalizovány symetricky, vyrážky mají zánětlivý základ (někdy s nekrózou), jiné typy vyrážek (puchýře, papuly), horečka, artralgie, hematurie, abdominální poruchy (bolest, střevní krvácení) se často vyskytují. Trombohemoragický syndrom se k nim snadno připojí.

Hemoragická diatéza způsobená nedostatkem krevních destiček v krvi nebo jejich kvalitativní inferioritou je velká skupina běžných onemocnění a syndromů charakterizovaných petechiálně skvrnitým krvácením, rychlým výskytem krvácení s tlakem na kůži, palpací, kompresí paže s manžetou tonometru (test manžety). modřiny v místě vpichu, krvácení ze sliznic, menoragie (viz Purpura trombocytopenická, trombocytopatie). Zvláště nebezpečné jsou relativně vzácně se vyskytující krvácení v mozku, jehož předchůdcem může být výskyt krvácení na kůži obličeje, krku a horní části trupu.

Sekundární, někdy významný pokles počtu krevních destiček v krvi je pozorován jako výsledek přechodu těchto buněk do krevních sraženin během trombohemoragického syndromu, febrilních mikroangiopatií s renální insuficiencí (hemolytický uremický syndrom) a těžké dysfunkce c. n c. (viz Moshkovichova choroba). Symptomatická trombocytopenie a dysfunkce krevních destiček jsou také pozorovány u systémového lupus erythematosus (viz Lupus erythematosus), leukémie (leukémie), maligních neoplazmat, zejména u kostních metastáz, aplázie kostní dřeně, radiace, toxických, lékových a dalších genezí.

Hemoragická diatéza spojená s poruchami krevního koagulačního systému. Mezi dědičnými G. této skupiny jsou nejčistší hemofilie A a B, von Willebrandova choroba. Vyznačují se porušením vnitřního mechanismu srážení krve. Souhrnně řečeno, představují většinu všech dědičných koagulopatií, a proto by diagnostické studie měly být v první řadě zaměřeny na rozpoznání těchto onemocnění. Všechny ostatní dědičné poruchy koagulace (deficit XI, VII, X, V a další faktory srážení krve) jsou vzácné. V SSSR byly detekovány izolované případy deficitu a anomálií koagulačních faktorů XII, XIII, II, prekallikreinu, vysokomolekulárního kininogenu.

Hemofilie A a B jsou způsobeny zhoršenou syntézou (méně často abnormalitami) koagulační části VIII a IX krevních koagulačních faktorů, jejichž strukturní geny jsou lokalizovány v různých částech chromozomu X a jsou recesivní. V tomto ohledu jsou hemofilie A a B zděděny podle typu spojeného s podlahou, tj. ženy přenášejí nemoci a muži s hemofilií, kteří obdrželi patologicky změněný chromozom X od matek, trpí tímto onemocněním. Na ženské linii, nemoc může být přenášena v latentní formě po mnoho generací, a proto, podle anamnézy, to není vždy možné sledovat dědičnost nemoci. Kromě toho gen hemofilie A patří k často mutujícím genům. V genetickém poradenství je důležité si uvědomit, že muž s pacientem s hemofilií přenáší svůj defektní chromozom X na své dcery (všechny se stávají vysílači onemocnění), zatímco synové pacienta, kteří nedostali chromozóm X od svého otce, zůstávají zdraví a neobjeví se ve svých rodinách ( s výjimkou nových mutací a příbuzných manželství). U žen přenášejících gen hemofilie je polovina dcer dirigentem onemocnění a polovina synů se vyvíjí hemofilii, v některých rodinách jsou významné odchylky od těchto průměrů. Frekvence hemofilie A je 12–16 na 100 000, hemofilie B je 1,0–1,5 na 100 000 mužů.

Ve většině případů je hemofilie snadno rozpoznatelná, protože hematomové krvácení je pro ně typické - hluboké, intenzivní a bolestivé krvácení v měkkých tkáních (celulóza, svaly, pod fascií), ve velkých podpůrných kloubech (recidivující hemartróza), pod periostou atd. Od - u recidivujících krvácení do kloubů a kostí se u pacientů rozvine závažná destruktivní artróza, osteoporóza a polycystické kosti (často s intra- a extraartikulárními frakturami), kontraktury, fibrózní ankylóza, pseudotumor, atrofie svalů končetin, což činí zdravotně postižené osoby používající berle, invalidní vozíky nebo zcela imobilizované. To může být spojeno s tzv. Sekundárním revmatoidním syndromem, charakterizovaným ztuhlostí a symetrickým zánětem malých a velkých kloubů, zvýšením krevního obsahu revmatoidního faktoru a exacerbacemi procesu po intenzivní substituční transfuzní terapii se zvýšením obsahu bílkovin v séru v akutní fázi zánětu (C-reaktivní protein a ostatní). Pacienti s hemofilií také pociťují těžké a dlouhodobé krvácení s různým poraněním a operacemi (kousnutí jazyka, řezy, extrakce zubů, tonzilektomie, operace břicha atd.), Gastrointestinální, nosní a renální (často s kolikou a krevními sraženinami) krvácení. Současně, na rozdíl od trombocytopatie, není petechiální bodkované krvácení pro toto onemocnění typické, testy na křehkost kapilár zůstávají negativní a doba krvácení není významně prodloužena. Počet krevních destiček a funkce jsou normální. U pacientů s hemofilií je převážně zhoršena sekundární hemostáza, která určuje vývoj pozdního posttraumatického a pooperačního krvácení v nich - 2-6 hodin po operaci břicha. Proto by absence významného krvácení v době operace neměla otupit ostražitost lékařů, protože v nadcházejících hodinách může být velké, často smrtelné krvácení. Proto musí být pacientům při jakýchkoli zraněních a operacích podávány léky obsahující koagulační faktory VIII a IX.

Hemofilie A a B v klinickém obrazu se neliší od sebe. Závažnost hemofilie obvykle odpovídá stupni deficitu VIII a IX faktorů srážení krve; s obsahem nižším než 1% je průběh onemocnění velmi závažný, s obsahem 1-3% - těžký, 4-5% - střední závažnosti, více než 5% - snadný. V mírnějších formách nemoci, zranění a operace (bez zavedení antihemofilních léků) však mohou způsobit smrt pacientů. Významně zhoršuje průběh onemocnění ve vývoji komplikací: rozsáhlé hematomy a pseudotumory, kontraktury, ankylóza, patologické zlomeniny kostí, intrakraniální krvácení a opakované hojné gastrointestinální a renální krvácení, a to zejména s výskytem imunitních inhibitorů VIII a IX v krvi pacientů s krevní koagulací ve vysoké krvi titr (účinnost substituční terapie prudce klesá).

Diagnóza hemofilie je založena na údajích z genetické historie (dědičnosti spojené s mužským pohlavím), klinických prezentací a laboratorních testů (indikátory koagulogramu). Diferenciace hemofilie A a B se provádí pomocí korekčních testů, které využívají principu ředění a korekce zhoršené koagulace krve pacienta složkami normální krve. Pokud je doba srážení krve v aktivovaném parciálním tromboplastinovém testu normalizována, když je do krevní plazmy pacienta přidáno normální, skladované sérum po dobu dvou dnů, ve kterém zůstává faktor srážení IX, ale faktor srážení VIII není přítomen, pak hemofilie B chybí; jestliže je čas srážení krve v aktivovaném parciálním tromboplastinovém testu normalizován přidáním normálního adsorbovaného síranu barnatého nebo Al (OH)3 plazma (adsorpce odstraňuje faktor srážení krve IX, ale zanechává faktor krevní srážlivosti v plazmě VIII), pak je diagnostikována hemofilie A. Pokud se v obou případech korekce nevyskytne, pak si můžete představit přítomnost imunitního inhibitoru VIII nebo IX v plazmě pacienta ( forma inhibice hemofilie). Konečně je diagnóza potvrzena kvantitativním stanovením faktorů srážení krve VIII a IX, stanovení titru inhibitorů těchto faktorů. Tato studie je zvláště důležitá při předoperačním vyšetření pacienta a hodnocení substituční terapie. Vzhledem k absenci údajů o typu hemofilie by měla být léčba prováděna stejně jako u hemofilie A.

Léčba se výhodně provádí ve specializovaných hematologických centrech. V případě krvácení se intravenózně podávají koncentrované přípravky faktorů srážení krve: v hemofilii A, kryoprecipitátu, koncentrátu VIII faktoru srážení krve, v jejich nepřítomnosti, čerstvě nebo čerstvě zmrazené plazmy; v komplexu hemofilie B - PPSB (koncentrát II, VII, IX, X faktory srážení krve), stejně jako plazma. V případě hemofilie A, v důsledku krátké životnosti faktoru koagulace VIII, se léky podávají 1 až 3 krát denně, v hemofilii B, jednou denně nebo každý druhý den. Dávky se liší v závislosti na závažnosti krvácení, poranění nebo na nadcházející operaci. Zvláště velké dávky léků jsou potřebné pro hematurii, inhibiční formu hemofilie (v kombinaci s glukokortikoidy). V případě inhibiční hemofilie v některých případech pomáhá komplex PPSB, stejně jako plazmaferéza před zahájením substituční terapie. V případě gastrointestinálního a jiného krvácení se používá kyselina aminokapronová (až 8-12 g denně) a další inhibitory fibrinolýzy, kontraindikované pouze v hematurii. Lokální hemostáza se provádí ligací krevních cév, bioadhezivem, zavlažováním oblasti krvácení trombinem a 5% roztokem kyseliny aminokapronové. Na pozadí substituční terapie koagulačními faktory jsou široce využívány metody chirurgické a ortopedické léčby - synovektomie, redigování, prodloužení šlach, odstranění hematomů, obnovení funkce končetiny končetin a kloubní funkce pomocí externích fixačních zařízení (Volkova - Oganesyan, Ilizarov atd.). Někdy se uchylují k radioterapii hematomů a hemartrózy; jsou využívány fyzioterapeutické metody léčby, vyléčení bahna, odsávání krve z kloubů s následným zavedením hydrokortizonu (prednisolonu), kyslíku atd. Terapeutické cvičení je zaměřeno na obnovu funkce končetin a boj proti svalové hypotrofii. Měla by být jemná, s výjimkou pádů a stávek (plavání, cvičení ve vodě jsou vhodnější). Důležitá je dispenzární pozorování hematologa a traumatologa-ortopeda, správná volba profese, genová profylaxe (pro ženy vysílače onemocnění, stanovení pohlaví plodu v časných stádiích těhotenství a přítomnost hemofilie u plodu snímáním DNA, otázka ukončení těhotenství). Léčba se výhodně provádí ve specializovaných hematologických centrech. Pro dřívější podání léků s koagulačním faktorem, c. včetně doma se doporučuje trénovat matky s hemofilií v ošetřovatelských kurzech.

Willebrandova choroba (angiohemofilie) je způsobena zhoršenou syntézou v endotelu nebo abnormalitami koagulačního faktoru kofaktoru s velkou molekulou proteinového kofaktoru VIII, označovaného jako von Willebrandův faktor. Onemocnění je dědičné autosomálním způsobem; lidé obou pohlaví jsou nemocní (u žen v důsledku menorrhagie je často obtížnější). Existuje několik forem von Willebrandovy choroby spojené se zhoršenou syntézou nebo strukturou von Willebrandova faktoru, jeho distribuce mezi krevní plazmou a krevními destičkami. Při nedostatku von Willebrandova faktoru je přerušen, jak je koagulační aktivitu krevního srážecího faktoru VIII, což přináší v této formě s mírnou hemofilii podle koagulace a cévní destiček hemostáza, zejména adheze krevních destiček na kolagen a subendotheliu, agregace ristomycin ovlivněna. V tomto ohledu pacienti spolu s poruchami krvácení často odhalují významné prodloužení doby krvácení, sníženou adhezi krevních destiček a aglutinaci ristomycinu (promyté normální, čerstvé nebo formované krevní destičky špatně aglutinované při smíchání s pacientovou krví a ristomycinem) s plazmou. Tato technika se používá pro kvantitativní stanovení von Willebrandova faktoru. Může být také detekován imunologickou studií - podle obsahu antigenu navázaného na von Willebrandův faktor se specifickým antisérem. Počet krevních destiček, morfologie a agregační funkce u von Willebrandovy choroby zůstávají normální.

Klinický obraz je charakterizován převahou petechiálně skvrnitého krvácení, někdy silným krvácením z nosu a dělohy. V nejzávažnějších případech se u pacientů vyskytují velké podlitiny a hematom, může být hemartróza, tj. existuje smíšený typ krvácení. Diagnóza se provádí na základě výše uvedených porušení koagulace a hemostázy vaskulárních destiček, zhoršené aglutinace krevních destiček a redukce krevních destiček von Willebrandova faktoru a (nebo) destiček. Léčba: substituční léčba plazmou a kryoprecipitátem, které jsou podávány v menších dávkách a vzácněji než u hemofilie A. V některých případech jsou současné perorální aplikace kyseliny aminokapronové a intranazálního nebo intravenózního syntetického arginin-vasopresinu (preparáty desmopresinu, adiuretin-SD od Spofa a další) účinné..).

Nedostatek koagulačního faktoru XI (hemofilie C) je vzácná, často asymptomatická a autozomální dědičnost srážení krve. Poprvé je možné nákazu detekovat náhodně, například při vyšetřování systému srážení krve před operací nebo při rozvoji krvácení (zdaleka není povinné) po úrazu, chirurgickém zákroku, při porodu. Spontánní krvácení je vzácné, projevuje se především formou modřin. Hemofilie C je charakterizována prodloužením celkové doby srážení a doby srážení v aktivovaném parciálním tromboplastinovém testu. Porucha srážení krve je často vyhlazena během inkubace krve nebo krevní plazmy před testem a je také eliminována přidáním normální plazmy adsorbované síranem barnatým a starým normálním sérem (na rozdíl od hemofilie A a B). Hemoragie jsou zastaveny plazmatickou transfuzí.

Nedostatek koagulačního faktoru XII (defekt Hageman), prekallikreinu v plazmě (defekt Fletcher) a kininogenu s vysokou molekulární plazmou (defekt Fitzgerald-Flazak) - extrémně vzácné porušení koagulačního spouštěče krve s prodloužením doby srážení krve v aktivovaném parciálním tromboplastickém těle a těle subjektu. Charakterizován absencí krvácení. Existuje abnormální funkce všech plazmatických proteolytických systémů (kalikrein-kinin, fibrinolytikum, komplement), které určují tendenci pacientů opakovat venózní trombózu. Doporučují se malé objemové transfúze dárcovské plazmy.

Nedostatek krevního koagulačního faktoru VII (hypoprokonvertinémie) se liší od všech předchozích poruch tím, že vzácně ovlivňuje pouze protrombinový čas (snížený na 35% a pod protrombinový index), zatímco doba srážení krve a doba srážení krve v aktivovaných parciálních tromboplastinových a autokoagulogramových testech zůstávají normální. Onemocnění je dědičné v autosomálně neúplném recesivním typu. U homozygotů není obsah koagulačního faktoru VII v krevní plazmě překročen, u heterozygotů se pohybuje od 2 do 10%. V prvním případě mají pacienti smíšené krvácení sinyachkovo-hematomatózního typu a onemocnění často debutuje již při narození (hematomy, modřiny, pupečník, gastrointestinální krvácení), pak hemartróza, někdy dochází k krvácení v mozku, což je jedna z příčin úmrtí pacientů., po menarche profuse menorrhagia jsou zaznamenány. U heterozygotů je krvácení méně výrazné, převažuje petechiální-bruinaceózní typ. Ve všech případech nedostatku koagulačního faktoru VII by měl být vyloučen sekundární deficit (získaného) VII. nedostatek).

Léčba je obtížná, protože životnost koagulačního faktoru VII je velmi krátká (poločas 4-6 hodin). Plazmatické transfúze, nebo výhodněji zavedení proteinových přípravků obsahujících faktor koagulace VII, pro udržení hemostázy by měly být často opakovány a podávány ve velkých dávkách, což je doprovázeno komplikacemi (přetížení oběhu, trombóza). Jinak je hemostatická léčba stejná jako u hemofilie.

Nedostatek koagulačního faktoru X (Stewartova choroba - Prauera) - vzácné onemocnění; dědičným způsobem jako nedostatek koagulačního faktoru VII. Závažnost krvácení se liší od mírných a dokonce latentních forem až po významné krvácení a krvácení. Diagnóza je založena na zjištění porušení interních (srážení v aktivovaných parciálních tromboplastinových a autokoagulamogramových testech) a externích (snížení protrombinového indexu) mechanismů tvorby protrombinasové aktivity. Doba trombinu zůstává normální. Deficit X se liší od nedostatku koagulačního faktoru V tím, že protrombinový čas se normalizuje, když se do krevní plazmy pacienta (více než 24 hodin skladování) přidá normální krev (nebo sérum) krve (více než 24 hodin skladování) a není korigována normální plazmou adsorbovanou síranem barnatým. Dědičný nedostatek koagulačního faktoru X na rozdíl od získaného faktoru není korigován intravenózním podáním přípravku Vicasol. Léčba: pro krvácení a jejich hrozbu (chirurgický zákrok, porod atd.) Intravenózní krevní transfúze krevní plazmy nebo zavedení komplexu PPSB nejvýše jednou denně (hemostáza je poskytována po mnohem delší dobu než u deficitu koagulačního faktoru VII). Zbytek terapie je stejný jako u hemofilie.

Nedostatek koagulačního faktoru II (protrombin) je extrémně vzácné onemocnění; ve většině případů spojené s molekulárními anomáliemi protrombinu (dysprothrombinemie). Dědictví je trochu studováno. Poruchy v hemostatickém systému jsou podobné poruchám s nedostatkem X koagulačního faktoru X, ale nejsou eliminovány přidáním normálního séra nebo normální plazmy adsorbované síranem barnatým. Závažnost krvácení (hlavně petechiální skvrna) se liší u různých pacientů v širokém rozmezí. Krvácení je zastaveno tryskovou transfuzí krevní plazmy, komplexu PPSB, který může být podáván 1krát za 2-3 dny, protože poločas podávání protrombinu v krevním oběhu pacienta je 60 hodin.

Komplexní dědičná deficience koagulačních faktorů závislých na vitaminu K (faktory faktorů II, VII, IX a X) je spojena s geneticky determinovaným nedostatkem gama-karboxylázy závislé na vitaminu K v jaterních buňkách. Charakteristické je smíšené krvácení typu hematomicky-skvrnitý. Pozorované krvácení z nosu, dělohy a gastrointestinálního traktu. Hemartróza je vzácná. U pacientů starších 40-50 let může být krvácení kombinováno se sklonem k trombóze, což je vysvětleno současným nedostatkem antikoagulancií závislých na vitaminu K (proteiny C a S). Diagnóza je založena na zjištění porušení jak vnitřních, tak vnějších mechanismů tvorby protrombinázové aktivity. Tato závada je korigována přidáním čerstvé normální plazmy. Intravenózní podání vikasol nezlepšuje výkon koagulogramu, který odlišuje dědičný nedostatek faktorů závislých na vitaminu K od získaných faktorů. V jaterní biopsii je stanovena výrazná nedostatečnost K-vitaminu závislé karboxylázy. Léčba je stejná jako u nedostatku faktorů srážení krve VII a X.

Nedostatek V koagulačního faktoru je vzácné onemocnění s autozomálním způsobem dědičnosti. Vyznačuje se především petechiálním bodovým krvácením, krvácením z nosu a dělohy; hematomy se vyskytují vzácně (s výjimkou případů kombinovaného nedostatku koagulačních faktorů V a VIII). Diagnóza je stanovena kvantitativním stanovením faktoru srážení V a podle údajů koagulogramu; změny v ní jsou stejné jako v případě nedostatku koagulačního faktoru X, ale protrombinový čas je normalizován pouze přidáním krevní plazmy, adsorbované síranem barnatým, a nikoli starého (více než 2 dny skladování) séra. Léčba: pro krvácení jsou ukázány tryskové transfúze čerstvé zmrazené plazmy, jinak je terapie stejná jako u hemofilie A. V případě kombinovaného deficitu V a VIII krevních koagulačních faktorů se navíc podává kryoprecipitát.

Dědičná hypo (dis) fibrinogenemie je ve většině případů způsobena molekulárními anomáliemi fibrinogenu. Současně jsou porušeny různé vlastnosti fibrinogenu - citlivost na trombin, dostupnost fibrinopeptidů A nebo B pro trombin, rychlost štěpení těchto fibrinopeptidů, schopnost fibrinových monomerů polymerovat, citlivost na fibrinolytický účinek plasminu, elektroforetická mobilita (viz systém Coagulant (Rolluter)).. V tomto ohledu jsou klinické a laboratorní známky dysfibrinogenemie také různorodé. V mnoha formách se prodlužuje konečná fáze koagulace krve (trombin, reptilase a ancistronic time), detekuje se kvalitativní inferiorita výsledné sraženiny (až do její úplné absence), zrychlení nebo naopak prudké zpomalení fibrinolýzy, atd. Klinický obraz některých forem je určen mírným nebo středně závažným krvácením (Petechial-spotty type), s jinými formami nejsou žádné symptomy, zatímco třetí - existuje výrazná tendence k trombóze, nejčastěji na pozadí defektní fibrinolýzy. Dědičná afibrinogenemie je extrémně vzácná; pokračuje mírným nebo středně závažným krvácením. Léčba: pro krvácení a trombózu se doporučuje transfúze čerstvé nebo čerstvé zmrazené plazmy; v případě závažného krvácení se intravenózně podává 2 - 4 g fibrinogenu; s trombózou, předepisují se také heparin a fibrinolytika.

Nedostatek koagulačního faktoru XIII je velmi vzácné onemocnění s autosomálně recesivním způsobem dědičnosti. Vyznačuje se kombinací tečkovaného hematomatózního krvácení s plačem a pomalým hojením pupeční rány (umbilikálního syndromu), později - špatného hojení jiných ran (obvykle sekundárním napětím). V raném dětství se může vyskytnout i těžké intrakraniální a gastrointestinální krvácení. Typické jsou hojné a prodloužené krvácení z dělohy, závažné ztráty krve během porodu a pozdní krvácení z chirurgického zákroku. Často se objevila zvýšená křehkost kapilár. Indikátory hemostázy krevních destiček a koagulace s nedostatkem koagulačního faktoru XIII zůstávají normální, odhalily rozpustnost fibrinových sraženin v 5 M roztoku močoviny. Snížení obsahu koagulačního faktoru XIII krve a jeho podjednotek v plazmě se stanoví imunologickými metodami. Zpracování: trysková transfúze nativní nebo čerstvé zmrazené plazmy, zavedení kryoprecipitátu.

Dědičná hemoragická diatéza způsobená nadměrnou aktivací fibrinolýzy v důsledku zhoršené syntézy α2-antiplasmin nebo hyperprodukce tkáňového (endoteliálního) aktivátoru plasminogenu, který se projevuje krvácením. Při nadměrné aktivaci fibrinolýzy v důsledku zhoršené syntézy α2-antiplazmin je označen rychlou (v rozmezí 5–10 hodin) úplnou spontánní lýzou sraženin koagulované krve během inkubace (37 °); s nadměrnou aktivací fibrinolýzy v důsledku hyperprodukce tkáňového plasminogenového aktivátoru je detekována ostře zrychlená euglobulinová lýza (viz Coagulogram). Léčba: požití nebo intravenózní podání inhibitorů fibrinolýzy (kyselina aminokapronová nebo amben); v naléhavých případech - tryskové transfuze nativní nebo čerstvé zmrazené plazmy.

Hemorrhagická hematomesenchymální dysplazie je skupina dědičných G. d., Která je založena jak na vývojových poruchách, tak na struktuře pojivové tkáně (stěny cév, vazů, kostí, kůže atd.) A souvisejících poruch hemostatického systému. Patří mezi ně Ehlers syndrom - Danlosův syndrom (zvýšené tažnosti kůže, laxity kloubů, nižšího cévní stěny v důsledku nesprávného vývoje kolagenu často spojené s dysfunkcí destiček), Marfanův syndrom a juvenilní kyfoskolióza, Quick syndromu (kombinace teleangiektázie deficitní vWF), nedostatek syndromu radiální kost, trombocytopatie a nedostatek koagulačního faktoru X, Kherzhmansky-Pudlakova choroba (pigmentové a mesenchymální poruchy v kombinaci s nepřítomností hustých destiček) x granule), a další.

Získaná hemoragická diatéza spojená s poruchami krevního koagulačního systému. Mezi získanými poruchami srážlivosti krve, spolu s převažující klinickou praxí trombocytopenie, tromo-cytopatie a trombohemoragického syndromu, je nezbytná následující hemoragická diatéza.

1. Hemoragická diatéza způsobená výskytem imunitních inhibitorů (protilátek) v krvi krevních koagulačních faktorů. Nejčastěji jsou detekovány inhibitory krevních koagulačních faktorů V, VIII a IX. Jejich výskyt v krvi při vysokém titru je pozorován u přibližně 5–15% pacientů s příslušným GI (tzv. Inhibiční formy hemofilie A a B, hypoacceremiamií) a často se jejich počet během substituční transfuzní terapie dramaticky zvyšuje. Imunitní inhibitory se někdy vyskytují u jedinců bez předchozích poruch hemostázy, na pozadí imunitních a lymfoproliferativních onemocnění, do konce těhotenství (zvláště komplikovaného pozdním toxikózou nebo konfliktem rhesus), po léčbě antibiotiky, antituberkulózou a antiarytmiky (novokainamidom, chinidin), v některých případech - bez předchozí patologie. Klinický obraz (rozsáhlé podlitiny a hematom, krvácení z nosu a gastrointestinálního traktu, hojné krvácení při porodu nebo v časném poporodním období) odráží závažné poruchy krvácení. V koagulogramu bylo zjištěno porušení vlastní koagulačnímu faktoru; v testech míchání a inkubace krevní plazmy pacientů, a to i v malých množstvích, způsobuje podobné porušení v kontrolní normální plazmě. Protilátky proti koagulačnímu faktoru VIII v některých případech inhibují jeho koagulační část, v jiných - von Willebrandův faktor, zatímco je získán von Willebrandův syndrom. Při výskytu inhibitorů koagulačních faktorů VIII a IX jsou porušeny indikace aktivovaného parciálního tromboplastinového testu a index protrombinu zůstává normální, v přítomnosti inhibitoru faktoru koagulace V se mění indikace obou testů. Léčba: podávání glukokortikoidů ve velkých dávkách, plazmaferéza (odstranění 1–2 litrů pacientovy plazmy denně) s náhradními infuzí čerstvé nativní nebo čerstvé zmrazené plazmy, podávání kryoprecipitátu ve velkých dávkách, komplex PPSB.

Zvláštní místo mezi imunitními poruchami srážlivosti krve je obsazeno formami způsobenými výskytem protilátek proti membránovým fosfolipidům v krvi (antifosfolipidové protilátky nebo lupusové antikoagulancia). Lupus antikoagulancia se vyskytují u některých pacientů se systémovým lupus erythematosus a prekancerózním syndromem, systémovou alergickou a imunitní vaskulitidou, aktivní chronickou hepatitidou (zejména lupoid), revmatoidní artritidou a imunitními poruchami spojenými s těhotenstvím. Krvácení u těchto pacientů nejčastěji chybí nebo je mírné; mají zvláštní patologii, včetně sklonu k trombóze a zhoršené funkci mozku (poruchy zraku, epileptiformní syndrom, migréna, soporózní stav), trombocytopenie, pozdní potraty, porod mrtvého plodu a někdy falešně pozitivní reakce Wassermana a toxoplazmózy, cytoprosmidu, cytoparkosidy, cytoprosmidie, cytoplazmy mrtvých.. Každé z těchto porušení je zjištěno u 10-50% pacientů. Rovněž je třeba vzít v úvahu příznaky základních (pozadí) nemocí - polyartralgie, kožních reakcí, subfebrilu, projevů systémové vaskulitidy atd. Léčba: přednison je předepisován (jako u systémového lupus erythematosus), plazmaferéza s odstraněním horní části buněčné vrstvy (leukocyty, krevní destičky a poškozené erytrocyty). Léčba často zajišťuje zachování těhotenství a narození normálního dítěte.

2. Hemoragická diatéza v důsledku nedostatku koagulačních faktorů závislých na K-vitaminu a předávkování nepřímými antikoagulancii (kumariny, warfarinem atd.). Nedostatečná syntéza koagulačních faktorů závislých na vitaminu K-vitaminu (faktory II, VII, IX a X) v játrech je pozorována při hemolytickém onemocnění plodu a novorozence (hemolytické onemocnění plodu a novorozence), ke kterému dochází při rozsáhlých podlitinách, gastrointestinálním krvácení, krvácení v mozku a ostatní; s obstrukční žloutenkou (obturace kamenem, nádorem), kdy je narušena absorpce vitamínů rozpustných v tucích ve střevě, včetně t vitamin K; s těžkými enteropatiemi a lézemi jaterního parenchymu, stejně jako s nadměrným příjmem nepřímých antikoagulancií, které porušují karboxylaci faktorů koagulace závislých na vitaminu K, bez kterých se neúčastní procesu srážení krve. Příčinou předávkování může být nedostatečně kontrolovaná léčba kumariny nebo warfarinem, náhodné nebo úmyslné užívání těchto léků ve velkých dávkách (včetně sebevražedných), jakož i otrava jedem nebo lepidly potkanů, které zahrnují kumariny. Někdy pacienti s hysterickou neurózou, psychopatií, záměrně způsobují hemoragický syndrom, užívají tyto léky (tzv. Munchausenův syndrom). Krvácení u G. této skupiny má smíšený strakatý a hematomatický charakter. Kůže je pokryta petechií, modřinami, modřinami (v místech palpace, injekcí apod.), Místa vpichu krvácení po dlouhou dobu, hematurie, krvácení z nosu, časté časté je melena. Subkutánní a retroperitoneální hematomy, krvácení v mezenterii a střevní stěny jsou označeny, někdy vedou k obrazu střevní obstrukce a akutního břicha, což způsobuje smrtelný výsledek během chirurgických zákroků (zejména ve stáří). Laboratorní ukazatele: výrazný pokles protrombinového indexu (až o 30%) a významné prodloužení doby srážení krve během formulace aktivovaného parciálního tromboplastinového testu (s normálními ukazateli trombinového času, obsahem fibrinogenu a krevních destiček v krvi), s negativními testy parakoagulace (ethanol, protamin sulfát ), který umožňuje vyloučit syndrom diseminované intravaskulární koagulace krve (viz Coagulogram). Léčba: plazmatická transfúze, intravenózní podání komplexu PPSB, intravenózní a intramuskulární podání přípravku Vikasol nebo jiných přípravků vitaminu K. Je nezbytné léčit základní onemocnění.

3. Hemoragická diatéza způsobená předávkováním heparinem a (nebo) fibrinolytickými léky (celias, avelysin, urokináza atd.). Hypokoagulační účinek heparinu se široce liší, proto by měly být zvoleny potřebné dávky léku ne na základě 1 kg tělesné hmotnosti pacienta, ale podle údajů koagulogramu (například doby srážení krve, doby srážení při aktivovaném parciálním testu tromboplastinu). Periodické podávání jednorázové dávky (1 každé 3 až 4 h) heparinu často poskytuje hemoragické komplikace než rovnoměrné odkapávání léčiva ve stejných dávkách. Fibrinolytická léčiva nejprve způsobují hyperkoagulaci, ve které jsou podávány v kombinaci s heparinem v malých nebo středních dávkách, pak hypokoagulace s obzvláště výrazným prodloužením trombinového času a snížením obsahu fibrinogenu v krevní plazmě. Tyto změny mohou způsobit krvácení smíšeného typu (hematom petechiální skvrny), krvácení z nosu, ledvin a gastrointestinálního traktu. Zvláště vysoké riziko krvácení u pacientů s peptickou vředovou chorobou a výskyt mrtvice u pacientů s arteriální hypertenzí. Léčba: zrušení léku, zavedení (frakční) protamin sulfátu v malých dávkách k blokování účinku heparinu, plazmatické transfúze, předávkování fibrinolytickými léky intravenózní infuze kyseliny aminokapronové nebo kontralamu. Je třeba mít na paměti, že heparin se rychle vylučuje z těla a jeho působení po jednorázové injekci do žíly nastává téměř okamžitě a trvá 4 až 5 hodin po ukončení podávání. Proto jsou krvácení způsobené předávkováním heparinem kratší a v mnoha případech méně nebezpečné než ty, které jsou způsobeny nepřímými antikoagulancii.

Další skupiny hemoragické diatézy. V klinické praxi jsou také psychogenní G. d. A hysterická imitace G. d. - krvácení způsobené psychickým stresem a emocionální extází (krvavé slzy, krvavý pot, atd.). Současně se nezjistí porušení hemostatického systému. Hysterické imitace G. d. Nejčastěji jsou spojeny s hysterickou neurózou a psychopatií. Pacienti, kteří se snaží být v centru pozornosti a hledají zvýšenou pozornost zdravotnického personálu, způsobují krvácení samy o sobě s mechanickými účinky (nikl a sát modřiny, traumatizují ústa, dásně atd.), Míchají krev do exkrementů (primitivní forma imitace) a také nepřímé antikoagulancia k vyvolání Munchhausenova syndromu (viz výše). Imitace G. d. Nejsou omezeny na hemoragické projevy - pacienti také napodobují horečku, „nesnesitelné“ bolesti v různých částech těla, paralýzu a parézu, zhoršené fyziologické funkce (prodloužené vylučování moči atd.). Rozmanitost symptomů usnadňuje diagnostiku. Léčba těchto pacientů by měla být velmi citlivá, reagují na hrubé metody expozice s agresivitou, izolací, nedostatečnými reakcemi. Léčbu provádí společně terapeut a psychiatr (doporučuje se akupunktura, fyzioterapie, sedativa nebo trankvilizéry atd.). Nepřímé antikoagulancia by měla být odstraněna z použití a nahrazena neškodnými tabletami podobného vzhledu.

Lehké modřiny, které nevyžadují žádnou speciální léčbu, mohou být spojeny s hormonálními poruchami. Často se vyskytuje u dívek během puberty a přetrvává až do prvního porodu, někdy se objevuje v menopauze. Zároveň ze strany hemostázy není detekován systém.

V některých případech u dětí nejsou krvácení příznakem G. d. Vznik modřin je spojen s traumatizací, například úderem hraček, kousnutím a vylepšeními. Děti, které se bojí odvetných činů, často skrývají příčinu modřin. V takových případech je vhodné například přenést dítě do jiné skupiny ve školce.

Komplikace a související nemoci. Hemoragická diatéza může být komplikována chronickou anémií z nedostatku železa (často s hypochlorhydrií žaludeční šťávy a sníženou chuť k jídlu). Často existuje kombinace G. d. S různými imunitními a alergickými onemocněními a syndromy, které mohou na jedné straně podchytit hemostázové poruchy (například imunitní trombocytopenie nebo výskyt protilátek proti faktorům srážení krve v krvi) na straně druhé - komplikovat tyto poruchy onemocnění, která jsou spojena se senzibilizací krve proudící do tkáně nebo dárcovské plazmy a jejích složek, když jsou znovu podávány pacientům za účelem obnovení hemostázy. Pacienti G., zejména hemofilie, jsou považováni za osoby se zvýšeným rizikem vzhledem k možnosti, s častými hemotransfuzemi, být infikováni virem hepatitidy B a virem lidské imunodeficience (viz infekce HIV).

Pozorování a klinické vyšetření pacientů s hemoragickou diatézou. Pacienti by měli být v lékárně u hematologa v místě bydliště a v regionálním hemofilickém centru, kde je prováděna rozsáhlá studie hemostázového systému, objasněna diagnóza, vyplněna výdejní kniha (obsahuje informace o metodách první pomoci pro pacienta, o léčbě jeho zranění, chirurgických zákrocích a operacích). případné komplikace), doporučení pacientovi i zdravotnickým pracovníkům v komunitě, v případě potřeby se provádí genetické poradenství. STI chirurgické, ortopedické a zubní ošetření pacientů. Porodnická a gynekologická péče o tyto pacienty by měla být poskytována v příslušných specializovaných zařízeních s povinnou účastí hematologa a resuscitátora. Pacienti a jejich příbuzní by měli být vyškoleni v poskytování zdravotní péče první pomoci, je vhodné je školit v ošetřovatelských kurzech.

Bibliografie: Aktuální problémy hemostasiologie, ed. B.V. Petrovsky a kol., M., 1981, Vorkagan Z.S. Hemoragická onemocnění a syndromy, M., 1988, bibliogr. Hemofilie a její léčba, ed. Z.D. Fedorova, L., 1977; Laboratorní metody studia hemostázy, ed. E.D. Goldberg Tomsk, 1980; Papayan A.V. a Shabalov N.P. Hemoragická diatéza u dětí, L., 1982; Rzayev N.M. a Zakirjayev DD Antitrombotická terapie, str. 93, Baku, 1979.

http://gufo.me/dict/medical_encyclopedia/%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%80%D1%80% B0% B0% D0% B3% D0% B0% % 87% D0% B5% D1% 81% D0% BA% D0% B8% D0% B5_% D0% B4% D0% B8% D0% B0% D1% 82% D0% B5% D0% B7% D1% 8B

Hemoragická diatéza

Hemoragická diatéza je skupina nemocí charakterizovaných zvýšenou citlivostí organismu na krvácení, které se mohou objevit samy o sobě, bez jakéhokoliv zjevného důvodu nebo po menších poranění.

Hemoragická diatéza může být dědičná a sekundární, vyplývající ze zánětlivého procesu v těle nebo různých krevních onemocnění. Toto onemocnění je poměrně časté a může se objevit v každém věku, dokonce i v raném dětství. Tato choroba může být vyjádřena jako malá, sotva znatelná vyrážka, a velké skvrny na kůži, které se podobají silným hematomům.

Etiologie

Existuje několik důvodů pro projev hemoragické diatézy. Hlavní etiologické faktory jsou následující:

  • genetická predispozice;
  • abnormální účinek na cévy;
  • nedostatečný počet krevních destiček;
  • poruchy srážlivosti krve;
  • zneužívání drog;
  • alergické reakce;
  • nedostatečné množství vitamínu C;
  • intoxikace těla;
  • poškození struktur cévních stěn;
  • poruchy jater nebo ledvin;
  • špatná strava, protože tělo nedostává dostatek vitamínů a živin.

Kombinace několika výše uvedených příčin přispívá k výskytu tohoto onemocnění v těle.

Odrůdy

V medicíně existuje několik typů hemoragické diatézy.

Podle formy původu může být choroba:

  • vrozený - ve kterém je nedostatek jednoho nebo více specifických prvků v krvi, což zajišťuje jeho plnou koagulabilitu;
  • symptomatické - vznikající na pozadí problémů s kardiovaskulárním systémem nebo rakovinnými nádory. Při tomto typu onemocnění může krvácení zhoršit průběh současného onemocnění a komplikuje proces léčby a rehabilitace;
  • neurotické - objevují se s duševními poruchami. Obvykle tomu předchází zranění, léky, které porušují srážení krve, samo-mučení, v němž osoba sama způsobila zranění.

Podle faktorů původu vzniká hemoragická diatéza:

  • abnormální složení krve (nezjistí dostatečný počet krevních destiček odpovědných za srážení);
  • nedostatek látky v těle, jako je fibrin, který je zodpovědný za srážení krve;
  • nesprávná struktura stěn cév;
  • všech výše uvedených faktorů.

Příznaky

Hlavním příznakem hemoragické diatézy je krvácení. Existuje několik typů, z nichž každá má svůj vlastní projev a může být:

  • kapilára - na těle se objevují malé červené vyrážky a drobné modřiny. Další krvácení se týká i dásní, nosu, dělohy a žaludku;
  • hematogenní - s tvorbou hlubokých a velkých hematomů na těle. V kloubech je často pozorováno krvácení;
  • mikroangiomatózní - burgundské skvrny na kůži jsou seskupeny na několika místech, ale ne v celém těle. Patologie se vyskytuje z dědičných důvodů a z důvodu poruchy vývoje krevních cév;
  • vaskulitida je středně velká vyrážka. Často se objevuje na dolních, méně často na horních končetinách;
  • smíšené - ve kterých vyrážky a hematomy mohou být ve formě několika nebo všech výše popsaných typů.

V některých případech může dojít k krvácení v očích a mozku.

U dětí, zejména u novorozenců, se může hemoragická diatéza projevit i v důsledku malého škrábnutí. Běžné symptomy charakteristické pro všechny pacienty s hemoragickou diatézou neexistují, protože každá osoba trpí výskytem jedné nebo jiné formy onemocnění čistě individuálně (v závislosti na celkovém stavu imunity).

Komplikace

Komplikace tohoto onemocnění nejsou pozorovány u všech pacientů a vznikají v závislosti na typu onemocnění a určitých souvisejících faktorech, které jsou detekovány osobně.

Komplikace hemoragické diatézy jsou:

  • nedostatečné hladiny železa v těle, což povede ke stálé slabosti pacienta a poruch spánku;
  • omezená pohyblivost kloubů, ve kterých došlo k krvácení. To způsobí snížení pracovní schopnosti;
  • paralýza může nastat z těžkých hematomů;
  • hepatitida nebo HIV infekce s častou transfuzí krve;
  • úplnou ztrátu zraku.

S včasnou léčbou specialistů a řádnou léčbou se lze vyhnout výskytu komplikací. Pokud je však ztráta krve nekontrolovatelná nebo je výskyt komplikací nevyhnutelný, průběh takového onemocnění může skončit špatně. Z nedostatečného počtu červených krvinek v pacientově krvi může spadnout do kómy.

Diagnostika

Při určování diagnózy by lékaři měli zvážit:

  • etiologické faktory, které by mohly vyvolat progresi hemoragické diatézy;
  • forma onemocnění;
  • stupeň prevalence vyrážky.

Konečnou diagnózu může provést pouze hematolog spolu s poradenstvím:

  • revmatolog;
  • chirurg;
  • porodník-gynekolog;
  • traumatolog;
  • specialista na infekční onemocnění;
  • pediatr;
  • genetika (pro potvrzení dědičného faktoru).

Pro diagnostiku bude nutné provést následující testy:

  • krevního testu ke stanovení hladiny krevních destiček. Biochemická studie krve se také provádí za účelem stanovení doby srážení;
  • výkaly - odhalit skrytou krev.

Kromě toho bude pacient muset projít:

  • Ultrazvuk jater a ledvin;
  • X-ray;
  • vzorky pro křehkost kapilár;
  • výzkum kostní dřeně.

Léčba

Terapie hemoragické diatézy se skládá z několika fází:

  • léčba drogami;
  • zastavení krvácení;
  • chirurgický zákrok;
  • fyzioterapie;
  • speciální terapeutická cvičení;
  • krevní transfúze.

Léčba je zaměřena na:

  • zvýšení počtu krevních destiček;
  • zlepšené srážení krve;
  • zlepšení struktury cévních stěn (za pomoci vitamínového komplexu).

Zastavení krvácení:

  • gumička;
  • houba k zastavení průtoku krve;
  • naplnění nosní dutiny vatou nebo gázou;
  • obvaz;
  • na místo krvácení se vloží topná podložka naplněná ledem.

Chirurgický zákrok se skládá z:

  • extrakce sleziny (intervence prodlouží životnost krvinek);
  • eliminace krvácející nádoby. Někdy je taková nádoba nahrazena protézou;
  • propíchnutí kloubní dutiny (pro čerpání krve);
  • výměna poškozeného spoje.

Krevní terapie je transfúze:

  • plazma (čerstvá zmrazená);
  • destičky;
  • červených krvinek.

Prevence

K prevenci onemocnění, jako je hemoragická diatéza, budete potřebovat:

  • provádět testy k identifikaci genetické predispozice;
  • plánování těhotenství (vždy s odborným poradenstvím);
  • dodržovat zdravý životní styl během těhotenství;
  • zlepšit stravu, jíst maso a vitamíny, aby tělo získalo živiny;
  • vyšetřeny lékaři;
  • zcela odmítnout alkohol, kouření a nekontrolované užívání léčiv.
http://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1520-gemorragicheskiy-diatez-simptomy
Více Články O Alergenech